Desarrollo genital prenatal. Clasificación, diagnóstico y manejo de las anomalías de la diferenciación sexual / Prenatal genital development. Classification, diagnosis, and management of abnormalities of sexual differentiation

Revisión de la etiopatogenia y clasificación de las anomalías de la diferenciación sexual, así como del desarrollo genital prenatal, para que resulte de utilidad en la evaluación y manejo diagnóstico, mediante una búsqueda bibliográfica de la literatura más actual publicada a través de las bases de datos PubMed, MedLine, Embase, BioMed Central y SciELO. Las anomalías de la diferenciación sexual comprenden un amplio espectro de enfermedades que pueden desarrollarse en diferentes etapas de la vida. Estas anomalías requieren un manejo y evaluación compleja multidisciplinar en la que el obstetra desarrolla un papel fundamental, siendo referente en el diagnóstico prenatal de estas. La discordancia entre el sexo genético determinado por el test prenatal no invasivo y el fenotípico observado por medio de la ecografía es un hallazgo cada vez más frecuente, con una incidencia de 1 por cada 1.500-2.000 embarazos. La detección temprana de esta discordancia puede orientar la sospecha clínica y mejorar el manejo de las anomalías del desarrollo sexual desde la etapa prenatal.(AU)

To review the most current literature on the aetiopathogenesis and classification of abnormalities of sexual differentiation, as well as prenatal genital development. A literature search through PubMed, MedLine, Embase, BioMed Central, and SciELO databases was conducted. Abnormalities of sexual differentiation comprise a wide spectrum of diseases that can develop at different stages of life. These anomalies require complex evaluation by a multidisciplinary team in which the obstetrician plays a fundamental role in prenatal diagnosis. Discrepancy between the genetic sex determined by non-invasive prenatal testing and the phenotypic sex observed by ultrasound is an increasingly frequent finding, with an incidence of 1 in 1,500-2,000 pregnancies. Early detection of this discrepancy can guide clinical suspicion and improve the management of different sexual developmental anomalies from the prenatal period.(AU)

Hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor Masson) de localización ginecológica / Intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumour) of gynaecological origin

La hiperplasia papilar endotelial intravascular o tumor de Masson es una lesión vascular no neoplásica de carácter reactivo. Se caracteriza por ser un tumor poco frecuente, clínicamente inespecífico y con localizaciones descritas muy diversas. Resulta fundamental tenerlo en consideración dentro del diagnóstico diferencial de los tumores vasculares malignos como el angiosarcoma, cuyo pronóstico es muy diferente. Para lograr su diagnóstico definitivo el estudio anatomopatológico resulta primordial. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica asegurando márgenes libres de enfermedad. El presente caso reportado supone un hecho excepcional, al ser un tumor de Masson de localización pélvica, cuyo diagnóstico fue un hallazgo casual propiciado por el estudio de estadificación quirúrgica de un adenocarcinoma de ovario.

Intravascular papillary endothelial hyperplasia or Masson's tumour is a non-neoplastic vascular lesion of reactive character. It is a rare diagnosis, clinically non-specific and with diverse locations. It is essential to take it into consideration and make a differential diagnosis with malignant vascular tumours such as angiosarcoma. Pathological study is fundamental for diagnosis. Treatment consists of complete resection of the tumour, including sufficiently wide margins to avoid recurrence.The case reported is an exceptional event, because of the pelvic location of the Masson's tumour that was diagnosed as part of the surgical staging of an ovarian cancer.

Debut y manejo de leucemia mieloblástica aguda durante la gestación: a propósito de un caso / Debut and management of acute myeloblastic leukaemia during pregnancy: a case report

La leucemia mieloide aguda (LMA) es una de las neoplasias hematológicas más mortales. Durante el embarazo es una complicación rara, que puede dar resultados adversos, como la muerte, sin tratamiento adecuado. El manejo de la LMA durante el embarazo sigue siendo un desafío. Presentamos el caso de una mujer primigesta de 34 años con 18 semanas de gestación que acudió a Urgencias por cuadro de dolor e hipertrofia de mucosa oral, acompañado de astenia intensa. Se diagnóstico leucemia mieloblástica aguda (LAM-M4). Se ofertó posibilidad de interrumpir la gestación, dada la poca evidencia referente a la evolución materno-fetal, que la paciente rechazó, por lo que se inició tratamiento quimioterápico. En los controles ecográficos no se evidenciaron alteraciones teratogénicas; el crecimiento fetal tuvo parámetros normales, sin alteraciones en los valores del flujo Doppler. Se decidió finalizar gestación a las 32 semanas y tres días. Nació un varón pretérmino mediante parto eutócico con test de Apgar y pH de cordón umbilical normales, sin precisar reanimación. El puerperio fue favorable y a los 15 días del alta ingresó para un trasplante de médula ósea de su hermana, HLA idéntica. La paciente finalmente falleció por rechazo del trasplante y las complicaciones derivadas de este suceso.

Acute myeloid leukaemia (AML) is one of the deadliest haematological malignancies. During pregnancy it is a rare comorbidity and can lead to adverse outcomes, such as death, without adequate treatment. The management of AML during pregnancy remains a challenge. We report the case of a primigravida 34-year-old, with 18 weeks of amenorrhoea, who attended the emergency department presenting with pain and hypertrophy of the oral mucosa, accompanied by intense asthenia. Acute myeloblastic leukaemia was diagnosed. The possibility of terminating the pregnancy was offered given the lack of evidence regarding the maternal-foetal outcome, but the patient rejected it, so chemotherapy treatment was started. In the ultrasound controls there was no evidence of teratogenic alterations nor foetal growth restriction, and there were no alterations in Doppler flow values. It was decided to end the pregnancy at 32+3 GW. A preterm male was born through eutocic delivery with a normal Apgar test and umbilical cord pH, and did not require resuscitation. The puerperium was favourable and 15 days following discharge she was admitted for a bone marrow transplant from her HLA identical sister. The patient died due to rejection of the transplant and the complications derived from this event.

Enfermedad hemolítica perinatal en recién nacido por aloinmunización anti-E / Foetal Haemolytic Disease in a new-born with Anti-E alloimmunization

AntecedentesLa aloinmunización anti-E es una etiología rara de enfermedad hemolítica perinatal (EHP). Su incidencia es muy baja, y menos del 3% es grave. Dado que la titulación de anticuerpos no se correlaciona con la gravedad, resulta interesante notificar casos que requieren tratamiento en el periodo postnatal.ObjetivoReportar el caso de un recién nacido tratado con fototerapia y exanguinotransfusión por EHP por aloinmunizacion anti-E.CasoMujer 42 años, escrutinio de anticuerpos irregulares positivo con aloanticuerpos anti-E.ConclusionesSe requiere un manejo activo tanto en el periodo prenatal como neonatal de la aloinmunización anti-E. Aunque no se haya documentado anemia en el periodo fetal, el recién nacido sigue siendo de alto riesgo para la presentación de clínica compatible con enfermedad hemolítica en el periodo postnatal.

BackgroundAnti-E alloimmunization is a rare aetiology of haemolytic disease of the foetus and new-born (HDFN). The incidence is low, with less than 3% with severity criteria. Antibody titre does not correlate with severity, so cases that require treatment should be notified.ObjectiveTo report the case of a new-born who required phototherapy as treatment of HDFN secondary to anti-E alloimmunization.Case42-year-old woman, positive irregular antibody screening, with anti-E alloantibodies.ConclusionsActive management is required in both the prenatal and the neonatal period. Although anaemia has not been documented in the foetal period, the new-born is still at high risk for the presentation of symptoms compatible with haemolytic disease in the postnatal period.

Leiomioma ovárico primario en paciente posmenopáusica. Posibilidad dentro del diagnóstico diferencial de las neoplasias de ovario / Primary ovarian leiomyoma in a postmenopausal patient. Possibility within the differential diagnosis of ovarian neoplasms

El leiomioma primario de ovario es un tipo de tumor sólido muy infrecuente, detectándose como hallazgo incidental. El estudio preoperatorio por imagen es muy limitado por lo que es imprescindible el estudio anatomopatológico, que logre distinguirlo de otros tumores sólidos de ovario. Se presenta un caso atípico de leiomioma primario ovárico en una mujer posmenopáusica de 69 años, sometida a cirugía debido a una masa anexial izquierda de gran tamaño sospechosa de cistoadenocarcinoma en el estudio preoperatorio. El leiomioma ovárico primario debe ser considerado como posibilidad dentro del diagnóstico diferencial de las masas anexiales.(AU)

Primary ovarian leiomyoma is a rare, asymptomatic, ovarian tumour that is diagnosed incidentally. Preoperative study based on imaging is limited so an anatomopathological study is essential for diagnosis to differentiate it from other solid ovarian tumours. We hereby report an atypical case of a primary ovarian leiomyoma in a postmenopausal 69-year-old woman, diagnosed during surgery for suspected ovarian cancer. It is necessary to include primary ovarian leiomyoma within the differential diagnosis of the different adnexal tumours.(AU)

Biopsia selectiva de ganglio centinela en pacientes con cáncer de endometrio. Inicio de la técnica en el Hospital Universitario Virgen Macarena / Sentinel lymph node biopsy in patients with endometrial cancer. Beginning of using the technique in the Virgen Macarena University Hospital

Antecedentes: La biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) en el cáncer de endometrio se encuentra aún en periodo de estudio para validar su implantación protocolizada y evitar así la linfadenectomía pélvica y aortocava. Objetivo: Mostrar nuestros resultados durante el proceso de validación de la técnica y así colaborar para su implantación en otros centros. Método: Estudio observacional descriptivo prospectivo de pacientes intervenidas de cáncer endometrial en las que se realizó BSGC vía laparoscópica desde julio de 2016 a diciembre de 2019. Resultados: Los ganglios centinela (GC) en todas las pacientes fueron negativos para metástasis. Hubo una concordancia del 100% entre los resultados anatomopatológicos de los GC y de las posteriores linfadenectomías de validación. En ningún caso se objetivaron complicaciones operatorias durante la realización de la BSGC. Conclusión: La BSGC en pacientes en estadios iniciales de carcinoma endometrial es una técnica en fase de validación pero cuyos resultados son prometedores, pudiéndose llevar a cabo una cirugía menos invasiva de forma segura, evitando la comorbilidad asociada a la linfadenectomía.(AU)

Background: Sentinel lymph node biopsy (SLNB) in endometrial cancer is still being assessed in order to validate its standardised protocol to avoid pelvic and aortocaval lymphadenectomy. Objective: To present the results of the technique during the validation process, and work towards its implementation in other centres. Method: A prospective descriptive observational study of endometrial cancer patients who underwent laparoscopic SLNB from July 2016 to December 2019. Results: Sentinel lymph nodes (SLN) in all patients were negative for metastasis. There was a 100% agreement between the histopathology results of the SLN and the subsequent validation of lymphadenectomies. No surgical complications were observed in any of the cases during the performing of the SLNB. Conclusion: SLNB in patients in early stages of endometrial carcinoma is a technique in the validation phase, but the results of which are promising. This means that less invasive surgery can be carried out safely, avoiding comorbidity associated with lymphadenectomy.(AU)

¿Es la nacionalidad de la paciente un factor influyente en el proceso de embarazo, parto y puerperio? / Does the nationality of the patient have an influence on the process of pregnancy, childbirth and post-partum?

Objetivo: Determinar si la nacionalidad de la paciente es un factor que influye en el seguimiento de la gestación, en las características del parto o en las complicaciones posteriores durante el puerperio. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo en el que se han recogido todos los partos registrados en el Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla durante un periodo de 5 meses. La muestra se ha dividido en 2cohortes de estudio, una conformada por las pacientes de nacionalidad española y otra por las pacientes extranjeras. Resultados: Se registraron los datos de 1.259 gestantes (1.135 españolas y 124 extranjeras). El número de visitas y pruebas prenatales fue mayor en la cohorte de pacientes españolas. El porcentaje de inducciones fue mayor en las pacientes españolas (22,1%); sin embargo, el porcentaje de partos eutócicos fue superior en las gestantes extranjeras, con igualdad (23,4%) respecto a la tasa de cesáreas entre ambas cohortes. La tasa de desgarros y el porcentaje de partos sin epidural fue mayor en las pacientes extranjeras, mientras que la tasa de episiotomías fue menor. Por último, el porcentaje de enfermedad gestacional y complicaciones puerperales fue mayor en las gestantes españolas, con un porcentaje ligeramente inferior de complicaciones del recién nacido respecto a las pacientes extranjeras. Conclusiones: Nuestros resultados determinan que si bien el seguimiento del embarazo es más exhaustivo en las pacientes españolas, algunas variables como la tasa de inducción, parto instrumental, episiotomía o el porcentaje de pacientes que solicitan analgesia epidural son menores en la población extranjera.(AU)

Objective: To determine whether the nationality of the patient is a factor that influences pregnancy follow-up, labour characteristics, and subsequent complications during post-partum. Material and methods: An observational retrospective study was performed that included every delivery registered in Macarena Hospital in Seville during a 5 months period. The sample was divided into 2cohorts, one including Spanish patients, and the other including foreign patients. Results: Data from 1259 pregnant women (1135 Spanish and 124 foreigners) were registered. The number of visits and prenatal test was greater in the Spanish cohort. The rate of labour induction was higher among Spanish patients (22.1%). However, normal vaginal delivery rate was higher among foreign pregnant women. Caesarean section rate was equal (23.4%) between both cohorts. Tearing rate and non-epidural delivery was higher among foreign patients, while episiotomy rate was lower. Gestational disorders and complications post-partum were higher in the Spanish cohort, with a slightly lower percentage of newborn complications compared to the foreign cohort. Conclusions: Our results show that pregnancy follow-up is more exhaustive among Spanish patients, but some variables such as rate of labour induction, assisted birth, episiotomy, or patients demanding epidural analgesia were lower among the foreign population.(AU)

Tumor de Brenner benigno asociado a tumor mucinoso borderline de ovario en paciente postmenopáusica / Benign Brenner tumour associated with a borderline mucinous tumour of the ovary in a post-menopausal patient

El tumor de Brenner es una neoplasia ovárica infrecuente de origen incierto, generalmente asintomática. Su diagnóstico es complejo, sin presentar patrones ecográficos específicos. Se ha asociado a tumores mucinosos con distinto potencial de malignidad, pudiendo encontrar componentes malignos o borderline que determinarán el tratamiento. Para su diagnóstico diferencial es esencial la realización de un estudio inmunohistoquímico, para objetivar el origen clonal del tumor de Brenner y de la estirpe mucinosa. Presentamos el caso de una mujer diagnosticada intraoperatoriamente de un tumor de Brenner asociado a un tumor mucinoso borderline de ovario, en el estudio definitivo posterior.(AU)

Brenner tumour is an uncommon neoplasm of the ovary of uncertain origin and often asymptomatic. Diagnostic is complex, without specific ultrasound patterns. It has been associated with mucinous tumours with different potential for malignancy, and it is possible to find malignant or borderline components that determine the treatment. For its differential diagnosis immunohistochemical study is essential, which shows, according to various studies, a clonal origin of Brenner and mucinous tumour. This is a case report of a Brenner tumour associated with a mucinous tumour, which in a definitive study showed to be associated with a borderline ovarian tumour component.(AU)

Herniación de intestino delgado a través de defecto en el ligamento ancho de origen idiopático en paciente sin antecedentes quirúrgicos / Herniation of the small intestine through a defect in the broad ligament of idiopathic origin in a patient without surgical history

Las hernias intestinales a través de defectos en el ligamento ancho son un cuadro clínico poco frecuente y de difícil diagnóstico. La sospecha diagnóstica y el tratamiento precoz de esta entidad son de vital importancia. Su etiología está ampliamente relacionada con intervenciones quirúrgicas previas y traumatismos asociados a gestaciones y partos previos. Tanto la clínica como las determinaciones analíticas asociadas a esta patología son inespecíficas; siendo la tomografía axial computarizada la prueba de imagen complementaria de elección para el diagnóstico y valoración de la viabilidad de los órganos afectados herniados. Históricamente la resolución de las hernias se asociaba al abordaje laparotómico. Hoy en día sabemos que las vías de abordaje mínimamente invasivas, como la laparoscópica, son factibles, y deben ser la primera elección, pudiendo además aportar beneficios en términos de recuperación y postoperatorio favorable. Presentamos el caso clínico de una hernia interna de intestino delgado a través de un defecto del ligamento ancho izquierdo, en una paciente sin antecedentes quirúrgicos ni traumáticos previos, cuyo diagnóstico y resolución requirió de la realización de una laparotomía exploradora

Intestinal hernias through the broad ligament are a rare entity and difficult to diagnose. The diagnostic suspicion and early treatment are of vital importance. Its aetiology is widely associated with previous surgical interventions and trauma associated with previous pregnancies and deliveries. Both the clinical and the analytical tests associated with this entity are non-specific. Computed axial tomography is the complementary imaging test of choice for the diagnosis and assessment of the viability of the organs involved in the hernia. Historically, the resolution of hernias was associated with the laparotomy approach. Nowadays, it is known that the use of the minimum invasion by laparoscopy is feasible, and should be of first choice, and may also provide benefits in recovery and a more favourable post-operative period. A clinical case is presented of an internal hernia of the small intestine, through a defect of the left broad ligament, in a patient with no prior surgical or traumatic history, in which the diagnosis and resolution of the condition involved the performing of an exploratory laparotomy

Comparativa entre 2 técnicas de insuflación laparoscópica cerrada con aguja de Veress. Estudio prospectivo multicéntrico de 300 casos / Comparison between 2 closed laparoscopic insufflation techniques using a Veress needle. Multicentre prospective study of 300 cases

Objetivo: Verificar que la técnica de acceso laparoscópico tras insuflación con aguja de Veress en punto de Palmer a presiones elevadas no produce efectos adversos anestésicos relevantes en pacientes sanas y que, además, es útil para la reducción del riesgo de lesiones mayores, comparada con la técnica clásica de insuflación umbilical a presiones estándar. Material y métodos: Estudio analítico observacional prospectivo de cohortes. La cohorte expuesta al factor estudiado la conforman 150 pacientes intervenidas mediante cirugías laparoscópicas ginecológicas en las que se ha utilizado, para las maniobras de acceso a cavidad abdominal, la insuflación con aguja de Veress en punto de Palmer hasta presiones elevadas de 20-25mmHg (grupo 1). La cohorte no expuesta la conforman 150 pacientes en las que se ha utilizado, para las maniobras de acceso a cavidad abdominal, la técnica clásica de insuflación con aguja de Veress a nivel umbilical hasta presiones estándar de 12-14mmHg (grupo 2). Resultados: En el grupo 1 el porcentaje de complicaciones fue del 5,3%, mientras que en el grupo 2 fue del 6,7% (p=0,62). Por otro lado, el porcentaje de cambios de técnica/localización de acceso y de conversión a laparotomía secundaria a efectos adversos durante las maniobras de insuflación/entrada fue del 2% y del 0% en el grupo 1, y del 2,7% y del 2% en el grupo 2, respectivamente. Conclusión: La insuflación en punto de Palmer a presiones elevadas presenta ventajas comparada con la técnica umbilical clásica respecto a la prevención de complicaciones durante las maniobras de acceso laparoscópico

Objective: To demonstrate that the laparoscopic access technique at Palmer's point at elevated pressures does not cause significant anaesthetic adverse effects in healthy patients, and is also useful for reducing the risk of major injuries compared to the classic umbilical insufflation technique at standard pressures. Material and methods: Prospective observational analytical study of cohorts. The cohort exposed to the studied factor consisted of 150 patients undergoing gynaecological laparoscopic surgery in which insufflation with Veress needle in Palmeŕs point until high pressures of 20-25mmHg (Group 1) has been used for access manoeuvres into the abdominal cavity. The unexposed cohort consisted of 150 patients in whom the classical technique of insufflation has been used for access manoeuvres to the abdominal cavity, with the needle at umbilical level up to standard pressures of 12-14mmHg (Group 2). Results: The percentage of complications in Group 1 was 5.3%, whereas it was 6.7% in Group 2 (p=0.62). On the other hand, the percentage of technique changes/access location and conversion to laparotomy due to adverse effects during insufflation/entry manoeuvres was 2% and 0% in Group 1, and 2.7% and 2% in Group 2, respectively. Conclusion: Palmer's point insufflation at elevated pressures has advantages compared to the classical umbilical technique, as regards the prevention of complications during laparoscopic access manoeuvres

Manejo de la gestación ectópica cervical. Tratamiento médico con pauta multidosis de metotrexato intramuscular; a propósito de un caso / Management of cervical ectopic pregnancy. Medical treatment with a multiple-dose regimen of intramuscular methotrexate: a case report

El embarazo ectópico cervical representa una forma de gestación extrauterina infrecuente, asociada a una alta tasa de morbimortalidad. Se estima que uno de cada 9000 embarazos ectópicos se implantan a nivel del cérvix (menos del 1% de las gestaciones extrauterinas). Los recientes avances en el diagnóstico por imagen y en la ultrasonografía de alta resolución han hecho posible el diagnóstico precoz y, en consecuencia, mejorar las opciones conservadoras de tratamiento, tanto médicas como quirúrgicas. Entre ellas, la pauta multidosis de tratamiento con metotrexato sistémico puede ser una opción eficaz y segura, con una tasa de éxito del 92,7%, reduciendo considerablemente el número de complicaciones graves y preservando la fertilidad. A continuación, presentamos el caso de una paciente diagnosticada de gestación ectópica cervical, tratada mediante la pauta multidosis de metotrexato intramuscular asociada a ácido folínico, con una excelente respuesta y resolución completa

Cervical pregnancy is a rare form of extra-uterine pregnancy, and is associated with high rate of morbidity and mortality. It is estimated that 1 of 9000 ectopic pregnancies are implanted at the level of the cervix (less than 1% of extra-uterine pregnancies). Recent advances in diagnostic imaging and high resolution ultrasound have made its early diagnosis possible, and consequently, improve the conservative medical and surgical treatment. Among them, the multiple-dose treatment scheme with systemic methotrexate can be an effective and safe option. This has a success rate of 92.7%, with a considerable reduction in the number of major complications, as well as preserving fertility. The case is presented of a patient diagnosed with cervical ectopic pregnancy, treated with a scheme of multiple doses of intramuscular methotrexate combined with folinic acid, with an excellent response and complete resolution

Adenocarcinoma primario de vulva tipo glándula mamaria. Forma histológica muy infrecuente de neoplasia vulvar / Primary adenocarcinoma of mammary-like glands of the vulva. Very rare histological form of vulvar neoplasia

El cáncer de vulva es una entidad relativamente rara que representa menos del 1% de todos los tumores malignos de la mujer y cuya incidencia aumenta con la edad. Dentro de los adenocarcinomas primarios de vulva, que por definición son tumores poco comunes, existe una forma aún más infrecuente que parece tener su origen en las glándulas mamarias, denominadas «mammary-like», las cuales presentan características de glándulas ecrinas y glándulas mamarias. El síntoma de presentación más frecuente es el prurito vulvar, seguido de la aparición de tumoraciones y ulceraciones en los genitales externos. En cuanto al diagnóstico de esta dolencia, basado principalmente en el examen e inspección vulvar, se recomienda como método definitivo de diagnóstico la biopsia escisional de la lesión. Entre las pruebas de imagen más útiles para el manejo del cáncer de vulva se encuentra la tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET/TC), especialmente para identificar metástasis ganglionares, lo que permite establecer la técnica quirúrgica más idónea, el manejo clínico y la asociación con otras terapias. El tratamiento del carcinoma invasivo de vulva es la vulvectomía radical asociada a linfadenectomía inguinofemoral bilateral. La extensión por continuidad de la dolencia se suele producir por vía linfática: es una rareza por vía hematógena. Presentamos el caso clínico de una paciente con una lesión vulvar anómala, en la que, tras biopsia y estudio anatomopatológico, se confirmó el diagnóstico de un tipo histológico infrecuente de adenocarcinoma de vulva, del tipo glándula mamaria

Vulvar cancer is a relatively rare disease that accounts for less than 1% of all malignant tumours in women, whose incidence increases with age. Among the primary adenocarcinomas of the vulva, which by definition are rare tumours, there is an even rarer form that appears to originate in the mammary glands, known as «mammary-like», which present features of both eccrine glands and mammary glands. The most common presenting symptom is vulvar pruritus, followed by the appearance of lumps and ulcerations in the external genitals. This disease is principally diagnosed by vulvar examination and inspection, and an excisional biopsy of the lesion is recommended as the definitive method of diagnosis. Positron emission tomography (PET/CT) is one of the most useful imaging tests for the management of vulvar cancer, especially for the identification of lymph node metastases. This enables the most appropriate surgical technique to be selected and facilitates clinical management and association with other therapies. Invasive vulvar carcinoma is treated by radical vulvectomy associated with bilateral inguinofemoral lymphadenectomy. Lymphatic spread is typical for this disease, while haematogenous spread is very rare. We present the clinical case of a patient with an abnormal vulvar lesion, in which, after biopsy and anatomical and pathological study, the diagnosis of a rare histological type of adenocarcinoma of mammary-like glands of the vulva was confirmed

Muerte materna por shock hemorrágico en gestante con síndrome de Ehlers-Danlos vascular tipo IV / Maternal death due to haemorrhagic shock in pregnant women with vascular type IV Ehlers-Danlos syndrome

El síndrome de Ehlers-Danlos se define como un desorden hereditario del tejido conectivo asociado a una mutación en el gen del colágeno, muy poco frecuente en nuestro medio. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, con posterior confirmación mediante estudio genético. Se divide en varios tipos en función de su forma de presentación clínica, con síntomas que pueden variar desde las manifestaciones cutáneas, hasta alteraciones vasculares, digestivas, neurológicas o articulares. El tratamiento es exclusivamente sintomático requiriendo un manejo profiláctico en caso de necesidad de cirugía; y utilizando el asesoramiento genético para el estudio de los familiares de primer grado. Se considera una enfermedad de alto riesgo obstétrico por lo que es necesario un seguimiento exhaustivo de la paciente durante el embarazo, con especial atención a la vía del parto, que deberá ser consensuada por un equipo multidisciplinar dada la morbimortalidad de dicha patología

Ehlers-Danlos syndrome is a very rare inherited connective tissue disorder associated with a mutation in the collagen gene. The diagnosis is mainly clinical, with subsequent confirmation by genetic study. It is divided into several types according to their clinical presentation, with symptoms that can range from skin manifestations, to vascular, digestive, neurological or joint disorders. Treatment is only symptomatic, requiring prophylactic management if surgery is needed; and genetic counselling for the study of first-degree relatives. It is considered a high-obstetric-risk disease, so close monitoring of the patient during pregnancy is required, with special attention to the mode of delivery, which must be agreed by a multidisciplinary team given the morbidity and mortality of this disease

Curva de aprendizaje en histerectomía laparoscópica. ¿Cuántas intervenciones se necesitan para dominar la técnica con estándares de seguridad? / Learning curve of laparoscopic hysterectomy. How many interventions are required to consider the technique dominated with safety standards?

Resumen OBJETIVO: Demostrar si se cumple lo publicado en referencia a las curvas de aprendizaje en histerectomía laparoscópica, para un mismo equipo quirúrgico, en variables como el porcentaje de complicaciones, conversiones a laparotomía, tiempo quirúrgico, pérdida de hemoglobina, días de hospitalización, etcétera. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio analítico, observacional de cohortes, prospectivo y de intervención efectuado de julio de 2014 a octubre de 2017 en el Departamento de Ginecología del Hospital General Santa María del Puerto, Cádiz, España. Criterio de inclusión: pacientes con histerectomía total o supracervical laparoscópica. RESULTADOS: Se analizaron 45 procedimientos divididos en 3 cohortes de 15 pacientes cada una de acuerdo con el orden temporal de realización. Así, el grupo 1 fue el de las primeras 15 histerectomías efectuadas, el grupo 2 de la 16 a la 30, y el grupo 3 de la 31 a la 45; es decir, las últimas 15 llevadas a cabo. El porcentaje de complicaciones y conversión a laparotomía fue de 13.3% en el grupo 1, de 6.7% en el grupo 2 y de 0% en el 3 (p = 0.343). El tiempo quirúrgico medio en el grupo 1 fue de 164 minutos, en el 2 de 101 minutos y en el 3 de 90 minutos (p = 0.001). Entre los diferentes grupos se registraron mejoras progresivas estadísticamente significativas en la pérdida de hemoglobina o la estancia hospitalaria. CONCLUSIONES: Con base en nuestros resultados la curva de aprendizaje es de 45 intervenciones, suficientes para practicar con estándares de seguridad este tipo de cirugías.

Abstract OBJECTIVE: To observe the learning curve in a surgical team of laparoscopic hysterectomy. Determine the number of surgeries needed to achieve a surgical time 90 minutes average, a percentage of total complications less than 10% and a conversion to laparotomy rate to less than 5%. MATERIAL AND METHODS: For this we have analyzed data collected prospectively, in 45 patients undergoing total laparoscopic hysterectomy or laparoscopic supracervical hysterectomy, carried out by the same surgical team, and divided into 3 cohorts of 15 patients by temporal order of preparation; made July 2014 to October 2017, in the Department of Gynecology of the Hospital General Santa Maria del Puerto. RESULTS: We analized 45 procedures divided into 3 cohorts of 15 patients each according to the temporal order of performance. Thus, group 1 was that of the first 15 hysterectomies performed, group 2 from 16 to 30, and group 3 from 31 to 45; that is, the last 15 carried out. The complications and conversion rate to laparotomy was 13.3% in group 1; 6.7% in group 2, and 0% in group 3 (p = 0.343). The mean surgical time in group 1 was 164 minutes, in 2 of 101 minutes and in 3 of 90 minutes (p = 0.001). Among the different groups there were statistically significant progressive improvements in the loss of hemoglobin or hospital stay. CONCLUSIONS: Our results indicate that a learning curve of 45 interventions is sufficient to deal with this type of surgery with safety standards.

Estruma ovárico maligno con foco de carcinoma papilar / Malignant struma with ovarian carcinoma papillary spotlight

Resumen ANTECEDENTES: El estruma ovárico es una variedad infrecuente de teratoma quístico. CASO CLÍNICO: Paciente de 42 años de edad en quien durante una revisión ginecológica rutinaria se evidenció, por ecografía, un quiste anexial derecho complejo, bilobulado, de 10 cm compuesto por dos formaciones heterogéneas independientes, una de aspecto uniforme ecorrefringente de 52.6 mm y otra ecorrefringencia alternante de 36.7 mm. Se categorizó como teratoma quístico, lo que se confirmó por resonancia magnética nuclear. Se efectuó anexectomía derecha laparoscópica. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico microscópico de teratoma quístico maduro, que incluía a la tiroides (menos de 50% de todo el tumor), con un carcinoma papilar de patrón folicular (estruma ovárico). La cirugía ginecológica se complementó con histerectomía total, omentectomía, lavado peritoneal e inspección de la cavidad abdominal por vía laparotómica; se descartó la neoplasia residual. El estudio endocrinológico evidenció la normalidad de la tiroides y el diagnóstico ecográfico de un nódulo; posteriormente se confirmó que se trataba de hiperplasia benigna. Los marcadores tumorales tiroideos fueron negativos y, a pesar de ello, el comité de cáncer de tiroides acordó que se efectuara la tiroidectomía total y luego se indicara tratamiento con iodo radiactivo, sin evidenciar elementos neoplásicos malignos ni ganglios linfáticos afectados. CONCLUSIONES: Debido a la baja incidencia del estruma ovárico su tratamiento comprende a la cirugía ovárica y la tiroidectomía, y al yodo radioactivo en el caso de las variedades malignas; todo esto en un contexto de controversia consecuencia de la poca experiencia acumulada.

Abstract BACKGROUND: Struma ovarii represents a rare form of ovarial quistic teratom that contains thiroid tissue and affects mostly women between 40 and 60 years of age. Its diagnosis is based on the definitive pathological study of the piece, due to the fact that these kind of tumors lack any specific clinic and diagnostic features. CLINICAL CASE: 42 year old patient, in which during a routine gynecological examination a bilobed complex right adnexal cyst of 10 cm composed of two independent heterogeneous formations (a uniform appearance ecorrefringente of 52.6mm and one alternate ecorrefrigencia of 36.7 mm) is evidenced by ultrasound. It is categorized as cystic teratoma and confirmed by nuclear magnetic resonance. Adnexectomy is performed laparoscopically. The pathological study confirmed the microscopic diagnosis of mature cystic teratoma including thyroid tissue (less than 50% of the tumor) with papillary carcinoma follicular pattern: Struma Ovarii. Gynecological surgery was completed with a total hysterectomy, omentectomy, washing and inspection peritoneal abdominal cavity by laparotomy discarding residual neoplasia. Endocrinological study showed normal thyroid function and ultrasound diagnosis of a nodule: benign hyperplasia was confirmed later. Thyroid tumor markers were negative and despite this, the thyroid cancer committee agreed to perform a total thyroidectomy and a treatment with radioiodine, without evidence of malignant neoplastic elements and affected lymph nodes. CONCLUSIONS: Its treatment is still controversial due to its low incidence, and includes not only ovarial surgery but also thyroidectomy and radioactive iodine therapy in the event of a malignant tumor.

Gestación ectópica molar abscesificada sobre cicatriz de cesárea anterior, a propósito de un caso / Caesarean scar ectopic pregnancy, a case report

El embarazo molar es una forma anormal de gestación poco frecuente en nuestro medio. Su diagnóstico se suele producir como consecuencia de manifestaciones clínicas, que se confirman posteriormente, utilizando la determinación de beta-gonadotropina coriónica humana (B-HCG) en sangre y la ecografía transvaginal. El tratamiento se basa en la evacuación del tejido trofoblástico anómalo mediante legrado uterino aspirativo bajo control ecográfico. El seguimiento de este tipo de gestaciones posterior al tratamiento es muy importante, debido al riesgo de malignización y diseminación a otros órganos, que requiere en ocasiones tratamiento quimioterápico. La implantación trofoblástica en tejidos cicatriciales uterinos es un fenómeno poco usual y escasamente descrito en la literatura, y que dificulta el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de este tipo de dolenciaS

Molar pregnancy is a very rare form of gestation. Current practices in its diagnosis are based on clinical manifestations, which are later confirmed by using a beta-human chorionic gonadotropin (B-HCG) blood test and transvaginal ultrasonography. The treatment is based on the removal of the trophoblastic abnormal tissue by uterine suction legrado under ultrasonographic control. Monitoring this type of gestation after treatment is of crucial importance due to the risk of malignisation and spread to other organs, requiring chemotherapy treatment in some cases. Trophoblastic implantation in uterine scar tissues is a rare and scarcely reported phenomenon that hinders the diagnosis, treatment, and follow-up of this type of pathology

Muerte materna por embolismo de líquido amniótico después de una cesárea. Patología obstétrica de alta morbilidad y mortalidad / Maternal death due to amniotic fluid embolism after cesarean section. Obstetric pathology with high morbimortality

Resumen OBJETIVO: reportar el caso de una paciente embarazada, a quien se le efectuó una cesárea por situación fetal transversa, con descompensación hemodinámica provocada por hemorragia posparto de origen desconocido y que finalizó en muerte materna. CASO CLÍNICO: gestante de 40 años, multípara, a quien se efectuó una cesárea por situación fetal transversa y posteriormente sufrió descompensación hemodinámica como consecuencia de hemorragia postparto. La paciente falleció y en la autopsia se confirmó, como causa de muerte, embolia de líquido amniótico. La embolia de líquido amniótico es una alteración extremadamente rara, asociada con el paso de componentes amnióticos y fetales a la circulación pulmonar materna. Su diagnóstico es poco frecuente, cuya confirmación se establece mediante autopsia en la mayoría de los casos.

Abstract OBJECTIVE: To report the clinical case of a pregnant patient, who underwent a cesarean section due to a transverse fetal situation, with hemodynamic decompensating caused by postpartum haemorrhage of unknown origin and ending in maternal death. CLINICAL CASE: a 40-year-old multiparous patient, who in the context of a caesarean section for fetal transverse situation, suffers hemodynamic decompensating as a result of postpartum hemorrhage. The patient died, whose autopsy later confirmed amniotic fluid embolism as the cause of death Amniotic fluid embolism is a condition of extreme gravity produced by the anaphylactic reaction and obstruction of maternal circulation, derived from the passage of amniotic fluid with cells, fetal hair, or mother fluids to the bloodstream.

Gestación de curso fisiológico postembolización de fístula arteriovenosa uterina. Reporte de un caso / Normal pregnancy post-embolization of uterine arteriovenous fistula. Report of one case

Resumen ANTECEDENTES: las malformaciones arteriovenosas uterinas constituyen un conjunto de alteraciones de la vascularización endometrial y miometrial que se caracterizan por la formación de comunicaciones heterogéneas y aberrantes entre los territorios arteriales y venosos que tienen como consecuencia cuadros de sangrado genital abundante e inestabilidad hemodinámica. CASO CLÍNICO: paciente que luego de un legrado uterino hemostásico resultó con una fístula arteriovenosa uterina que se trató mediante embolización selectiva de la arteria uterina izquierda; quedó embarazada después de tres meses del procedimiento, no tuvo alteraciones y la evolución perinatal fue satisfactoria. CONCLUSIÓN: el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas es eminentemente clínico, aunque la confirmación depende de las pruebas de imagen. La ecografía con estudio Doppler y la angiografía son las técnicas de elección para el diagnóstico de las lesiones y la planificación del tratamiento a seguir, decisión que dependerá de los deseos reproductivos de la paciente. En la actualidad, el tratamiento de elección para las pacientes que desean embarazarse es la embolización endovascular selectiva, guiada radiológicamente. Los anticonceptivos orales, las técnicas histeroscópicas de resección o la histerectomía son otras opciones terapéuticas que pueden valorarse, en función de los parámetros indicados.

Abstract BACKGROUND: uterine arteriovenous malformations constitute a group endometrial and myometrial vascularization disorders characterized by the formation of heterogeneous and aberrant communications between the arterial and venous territories, producing abundant genital bleeding pictures as well as hemodynamic instability. CLINICAL CASE: a patient who underwent a hemostatic uterine D&C developed a uterine arteriovenous fistula that was treated through selective embolization of the left uterine artery; she became pregnant after three months of the procedure, she presented a normal pregnancy with satisfactory perinatal outcomes. CONCLUSION: the diagnosis of arteriovenous malformations is mainly clinical, although confirmation depends on imaging tests. A Doppler ultrasound and angiography are the preferred techniques to diagnose lesions and to plan subsequent treatment, a decision that will depend on the patient's reproductive wishes. Currently, the choice treatment for patients who want to become pregnant is a radiologically guided selective endovascular embolization. Oral contraceptives, resection hysteroscopy techniques or hysterectomy are other therapeutic options that may be considered based on the parameters indicated.

Peritonectomía con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica en el tratamiento del tumor de Krukenberg. A propósito de un caso clínico / Peritonectomy with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in the treatment of Krukenberg tumor. A clinical case

Resumen ANTECEDENTES: el tumor de Krukenberg es una neoplasia caracterizada por metástasis ováricas de origen digestivo. El diagnóstico se establece en estadios avanzados de la enfermedad, mediante pruebas de imagen y determinación de marcadores inmunorreactivos relacionados con enfermedades del aparato digestivo. En la mayoría de los casos existe afectación bilateral en ambos anejos. OBJETIVO: reportar el caso de una paciente con tumor de Krukenberg. CASO CLÍNICO: paciente de 41 años de edad, intervenida de cáncer de mama hacía 10 años como único antecedente ginecológico de interés. Se diagnosticó con metástasis ovárica de adenocarcinoma gástrico primario, tratada con cirugía radical y quimioterapia hipertérmica intraperitoneal, con supervivencia de casi dos años entre el diagnóstico del tumor y su fallecimiento. CONCLUSIÓN: el tratamiento de estas neoplasias es muy agresivo, incluye cirugías radicales (peritonectomía) asociadas con quimioterapia para la carcinomatosis concomitante y técnicas hipertérmicas intraperitoneales. La supervivencia varía en función de las series reportadas y, en términos generales, se considera una neoplasia de muy mal pronóstico

Abstract BACKGROUND: These tumors are defined as metastatic ovarian adenocarcinomas of usually digestive origin. The few symptoms usually occurs when the disease is in advanced stages and, in most cases, with bilateral extension to both annexes. Krukenberg tumors frequently appear in young patients. Diagnosis is based on imaging tests and on the sensitivity of these tumors to specific immunoreactive markers, especially to those related to diseases of the digestive tract. OBJECTIVE: report the case of a patient with Krukenberg tumor. CLINICAL CASE: present the case of a patient who underwent breast cancer surgery 10 years ago as the only gynecological history of interest, who was diagnosed with ovarian metastases of primary gastric adenocarcinoma, treated with radical surgery plus intraperitoneal hyperthermic chemotherapy, and with survival of almost two years between tumor diagnosis and patient exitus. CONCLUSION: These therapies include radical surgeries such as peritonectomy, chemotherapy treatments aimed at treating associated carcinomatosis, and hyperthermic intraperitoneal techniques. Survival can vary depending on the series, and it is generally considered a disease of very poor prognosis.

Experiencia con un dispositivo para dilatación cervical controlada / Experience with a device for controlled cervical dilation

Resumen OBJETIVO: Observar y valorar la eficacia y seguridad en humanos de este nuevo dispositivo para dilatación cervical. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio prospectivo, experimental y de intervención, efectuado en pacientes atendidas entre los meses de enero a diciembre de 2015 en el Hospital General Santa María del Puerto (España) a quienes se realizaron procedimientos diagnósticos y terapéuticos ginecológicos que requirieron dilatación cervical; se utilizó el dispositivo Aqueduct-100®. RESULTADOS: se estudiaron 50 pacientes con edad media de 50 años. Hubo dos grupos de tratamiento: 1) 38 pacientes con dilatación de 5 minutos y 2) 12 con 3 minutos. La indicación más frecuente del procedimiento fue la histeroscopia diagnóstica (44%). El diámetro cervical medio, inicial y posterior al procedimiento, fue de 2.8 y 7.7 mm, respectivamente. La valoración del dispositivo por los especialistas fue de buena a excelente. No se registraron complicaciones relacionadas con el proceso de dilatación cervical. CONCLUSIONES: El dispositivo estudiado es una alternativa sencilla y efectiva para la realización de maniobras de dilatación cervical, previas a diversos procedimientos intrauterinos y endometriales.

Abstract OBJECTIVE: To observe and assess the efficacy and safety of this new cervical dilator device, for the first time in humans. Thus, if the study is successful, raise a second phase through a randomized clinical trial, which purpose shall be to show if there is a superiority of this device with respect to common mechanics dilators. MATERIALS AND METHODS: Prospective, experimental intervention study, in patients undergoing gynecological diagnostic and therapeutic procedures, requiring cervical dilatation, using the Aqueduct - 100®, the Hospital General Santa María del Puerto (Spain). The study included 50 patients who met the criteria for inclusion, in the period January-December 2015. RESULTS: The mean age of the patients was 52.6 years. They were divided into two treatment groups: 38 patients were subjected to a process of expansion of 5 minutes and 12 3-minute processes. The description of the most frequent procedure was the realization of a diagnostic Hysteroscopy (44%). The cervical diameter medium, both initial and subsequent procedure was 2.8 and 7.7 mm, respectively. The valuation of the device by the specialists who used it, ranged between good and excellent rating for all items. There was no complication associated with the process of cervical dilatation with the device. CONCLUSIONS: The Aqueduct - 100® device can be a simple and effective alternative to perform cervical dilatation maneuvers necessary for performing gynecological procedures, intrauterine and endometrial level.